درمان لیپوئید نفروزیس

درمان با دزاژ نسبتا بالا با پردنیزون برای مدت ۴ هفته شروع می شود. توصیه می شود که دزاژ روزانه از ۸۰ میلی گرم تجاوز کند. بهتر است دز روزانه به سه وعده تقسیم گردد

.طی این مدت باید دفع ادرار افزایش و دفع پروتئین کاهش یافته و پروتئین پلاسما به حال طبیعی باز گردد و ادم نیز از بین برود. اگر بهبود حاصل نشد به احتمال قوی با نوع نفروز مقاوم در مقابل کورتون مواجه هستیم

۱- کورتونها

در صورت بهبود برای پیشگیری از رجعت پروتئینوری مدت ۴ هفته دیگر یک روز در میان ۱ تا ۵/۱ میلی گرم پردنیزون برای هر کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود. به این وسیله از شدت خطر سندرم کوشینگ یعنی صورت ماه شب چهارده، اوستئوپورز، کندی و یا توقف رشد قد، آلکالوز ناشی از کاهش پتاسیم خون همراه با کرامپ، تومورهای مغزی کاذب، احتقان پاپیلهای چشم، سردرد، دوتا بینی، گلوکوزوری و غیره کاسته می شود.

در صورت رجعت بیماری مجددا پردنیزون با دزاژ درمانی داده می شود تا ادرار برای مدت ۳ روز فاقد پروتئین شود. پس از آن ۴ هفته درمان با دزاژ نصف و یک روز در میان ادامه می یابد.

۲- ایمونوسوپرسیوها

چنانچه مسمومیت ناشی از کورتون شدید باشد و یا با قطع کورتون دفع پروتئین در ادرار ادامه یابد در این صورت می توان به داروهای ایمونوسوپرسیو چون سیکلوفسفامید ۲ تا ۳ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن یا کلرامبوسیل ۲/۰ تا ۱/۰ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن پناه برد و مدت ۲ ماه آن را تجویز کرد. در این حالت همراه با این دارو دادن پردنیزون با دزاژ نصف و یک روز در میان نیز ادامه می یابد. علت احتیاط در تجویز سیکلوفسفامید عوارض دارو به صورت زیر است:

غیر فعال شدن مغز استخوان، التهاب هموراژیایی مثانه و ریزش مو، کاهش مقاومت بدن در مقابل بیماریهای عفونی، آسیب دیدگی تخمها. به این جهت باید قبل از تصمیم گیری به تجویز ایمونوسوپرسیوها والدین کودک را از عوارض این داروها مطلع ساخت و اجازه درمان را از آنها اخذ کرد.

چنانچه درمانهای فوق موثر واقع نشد و نارسایی کلیه ها بروز نمود تجویز گهگاهی دیالیز و گاهی ترانسپلانتاسیون کلیه ضروری می شود.

۳- دیورتیکها

در مواردی که ادم خیلی زیاد است تجویز داروهای دیورتیک چون کلروتیازید یا فوروزمید مفید واقع می شود. کلروتیازید ۱۰ تا ۲۰ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن و یا فوروزمید در موارد مقاوم با دزاژ ۱ تا ۱۰ میلی گرم در ۲۴ ساعت به صورت خوراکی و یا فوروزمید تزریق وریدی ۱ تا ۶ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن بکار می رود.

۴- هومان آلبومین

در موارد ادم شدید می توان هومان آلبومین ۲۵ درصد با دزاژ ۱ میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن تزریق وریدی نیز همراه با دیورتیکها بکار برد ولی باید دانست که این آلبومین خیلی سریع از طریق کلیه ها دفع می شود.

۵- تغذیه با پروتئین

برای جبران پروتئین هایی که از طریق ادرار از دست می رود طبعا باید در غذاهای کودک پروتئین کافی وجود داشته باشد. تجویز غذاهای بی نمک در کودکان ضروری نیست ولی در مرحله ادم مفید است که نمک طعام غذا کمتر باشد زیرا در این مرحله احتباس سدیم اتفاق می افتد. محدودیت مقدار مایعات و تشنه نگهداشتن کودک نیز توصیه نمی گردد زیرا علاوه بر بی فایده بودن ممکنست نشانیهای شوک با وجود ادم نیز بروز کند. در صورتی که آسیت و یا آب آوردگی جنب ها آنقدر شدید باشد که مانع تنفس کودک گردد خارج کردن آن به وسیله پونکسیون اجتناب ناپذیر خواهد بود.