آترزی کبدی

اگر موضع آترزی خارج از کبد باشد آن را آترزی خارج کبدی یا آترزی اکستراهپاتیک و اگر آترزی مجرای صفرا در بخش درون کبد مشاهده شود آن را آترزی درون کبدی یا اینتراهپاتیک می نامند.از هر ۲۰۰۰۰ تا ۳۰۰۰۰ نوزاد یک کودک با آترزی خارج کبدی مجرای صفرا به دنیا می آید. این بیماری در جنب هپاتیت نوزادان عمده ترین علت هیپربیلی روبین امی کونژوگه نوزادان است.

 

علت شناسی و پاتوژنزی

فرض می شود که مهمترین علت این بیماری آن است که در ماههای آخر جنینی در اثر پرولیفراسیون اپیتل مجرای صفرا راه آن تنگ و بالاخره مسدود می شود. آترزی مجرای صفرا در نوزادانی که سر موعد به دنیا می آیند خیلی بیشتر از نوزادان نارس اتفاق می افتد. به نظر مولف این مشاهده را می توان چنین توجیه کرد که نوزادان غیر نارس در هفته های قبل از تولد در درون زهدان به مدت طولانی تری با عفونت، اختلال های گردش خون (عدم تناسب مابین گردش خون نارسا و افزایش وزن جنین) و بالاخره نقص های متابولیک درگیر هستند که منجر به تغییرات جریان صفرا می شود. در حالیکه کودکان نارس قبل از مواجه شدن طولانی با این خطرات بدنیا می آیند لذا به انسداد مجرای صفرا کمتر مواجه می شوند.

هنوز روشن نیست که چرا آترزی مجرای صفرا در تریزومی ۱۷ و ۱۸ و ۲۱ و در سندرم ترتر بیشتر از سایر نوزادان اتفاق می افتد.

آسیب شناسی و پاتوفیزیولوژی

فقدان مجاری صفراوی در خارج از کبد می تواند شامل تمامی سیستم این مجاری شود و یا به قسمتی از آن چون دوکت هپاتیت یا دوکت سیستیک و یا دوکت کولدوک محدود گردد. خود کیسه صفرا در این موارد یا اصلا تشکیل نمی شود یا دچار هیپوپلازی است. کبد بزرگ بوده و با پیگمانهای صفراوی منقش است به طور منظم یاخته های غول پیکر چند هسته ای کبدی نیز در کبد مشاهده می شود. در قسمت باب کبد یاخته های مدور و گویچه های سفید با هسته پلی مرف وجود دارد. چنانچه آترزی مجاری صفرا شامل قسمت درونی کبد هم بشود در این صورت تعداد این مجاری در قسمت باب کبد کاهش شدید نشان می دهد ولی این درجه کاهش می تواند در قسمتهای مختلف کبد بسیار متفاوت باشد. به همین جهت بیوپسی از یک قسمت محدود کبد می تواند آزمایش کننده را دچار اشتباه تشخیص سازد.

چنانچه آترزی فقط شامل قسمت خارج از کبد باشد در این صورت مجاری درون کبدی نیز دستخوش اتساع هستند. یاخته های کبدی اطراف این مجاری نکروز شده و سیروزی می گردند که در جنب آنها جزایر پارنشیم رژنره نیز دیده می شود. در مواردی که بیمار درمان نمی شود این سیروز کبدی به پیش خواهد رفت.

منظره بالینی

یرقان فیزیولوژیک در این بیماران به موقع طبیعی نشده و یا پس از طبیعی شدن طی ۴ هفته پس از تولد مجددا یرقان بروز می کند. مدفوع بی رنگ می شود. رنگ ادرار به طور روزافزون تیره می گردد و زردی پوست با گذشت زمان شدیدتر شده و به رنگ سبز سیاه تبدیل می گردد. کبد در آغاز بیماری بزرگ نیست یا اندکی بزرگتر از معمول است و همچنین رد کودک رضایت بخش است. این وضع تا زمانی است که با پیشرفت بیماری کبدی یک مال آبسورسیون بروز کند اکنون کودک دچار نزاری و اسهال و استفراغ می گردد. کبد به تدریج بزرگ و سفت می شود. در اثر نفوذ اسیدهای صفراوی به درون بافت ها خارش بروز می کند که جای خاراندگی در روی پوست کودک مشاهده می گردد. شکم در اثر اسپلتو- هپاتومگالی برآمده شده و بالاخره نشانی های گردش خون کولاترال، آسیت و ادم اطراف و اندامها بروز می کند.

عوارض

مهمترین عوارض این بیماری عبارتند از سیروز کبدی,هیپرتانسیون باب,آسیت,تمایل به خونریزی و بالاخره مال آبسورسیون.

تشخیص

ادامه یرقان انسدادی بعد از تولد به مدت هفته ها و ماهها گواه به یک آترزی یا آپلازی مجاری صفرا است. در سرم خون بیلی روبین مستقیم افزایش نشان می دهد. گاهی بیلی روبین غیرمستقیم نیز بیشتر از معمول است. این پدیده اخیر ناشی از آسیب دیدگی سمی بافت کبد است که دیگر قادر نیست بیلی روبین را گلوکورونیزه کند. در ادرار بیلی روبین وجود دارد ولی اغلب اوروبیلینوژن یافت نمی شود و این وقتی است که یرقان خیلی شدید است که در روده جذب و با ادرار دفع می گردد. در سرم خون فسفاتاز قلیایی بویژه گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز شدیدا افزایش می یابد. مقدار ترانس آمیناز نیز بالا می رود. لوزپناریل آمیداز نیز بالاتر از ۴۰ واحد بین المللی است. اغلب پروترومبین خون کاهش یافته و اگر آسیب دیدگی کبد خیلی شدید باشد ترومبین خون نیز پایین می آید. تزریق وریدی Technetium نیز وسیله تشخیص خوبی است زیرا در موارد آترزی مجاری صفرا این ماده نمی تواند در روده دفع شود. تعیین موضع دقیق آترزی به وسیله کولانژیوگرافی در عمل جراحی میسر است.